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プロトポルフィリン

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骨髄 性 プロト ポルフィリン 症 患者 数

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わたしのブログ

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ポルフィリン(読み)ぽるふぃりん(英語表記)porphyrin

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検査AHPで確認される生化学異常

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アミノ酸の代謝	セリン→エタノールアミン→コリン   ↓グリシン→ヘム→ヘモグロビン	アルギニン→クレアチン→クレアチンリン酸    ↓尿素		グリシン+サクシニルCoA→プロトポルフィリン                   Fe2+ ↓ヘム                      ↓(便)ステルコビリノゲン←小腸:ビリルビン←ビリベルジン                ↓           ウロビリノゲン→酸化:ウロビリン(尿)	メチオニン  ↓シスチン→タウリン(抱合)→タウロコール酸(胆汁酸)	フェニルアラニン→チロシン→ドーパ→ドパミン→アドレナリン            ↓      ↓ユビキノン(電子伝達系) メラニンケトン体の代謝	ヘモグロビンの代謝	       アセチルCoA              ↓アセトアセチルCoA  アセトン              ↓      ↑胆汁酸←コレステロール合成←HMG‐CoA→アセト酢酸          ↓               ↓ビタミンD          βヒドロキシ酪酸		ヘモグロビン→グロビン    ↓ヘム→Fe↓プロトポルフィリン→ビリベルジン            ↓ ↑酸化直ビ(グルクロン抱合)←間ビ+Alb←ビリルビングリセロリン脂質	スフィンゴ脂質■	ケファリン:ホスファチジン酸+エタノールアミン■	カルジオリピン■	プラスマローゲン■	ホスファチジル~	■	セラミド:スフィンゴシン+脂肪酸■	スフィンゴミエリン:セラミド+コリン・スフィンゴシン+セラミド=スフィンゴリン脂質・セラミド+糖=糖脂質(セレブロシド、ガングリオシド)細胞器官の特徴と働き ■	ゴルジ体:タンパクに糖鎖の付加■	リソソーム:加水分解酵素■	リボソーム:タンパク合成■	ミトコンドリア-マトリックス(内膜):TCA回路(ASTが存在する)        脂肪酸のβ酸化         -クリステ(外膜):電子伝達系■	細胞膜:脂質二重層(リン脂質) レシチン97%含有■	細胞質:解糖系、脂肪酸合成、ペントースリン酸      糖新生、ヌクレオチド生成

アミノ酸の代謝 セリン→エタノールアミン→コリン   ↓グリシン→ヘム→ヘモグロビン アルギニン→クレアチン→クレアチンリン酸    ↓尿素  グリシン+サクシニルCoA→プロトポルフィリン                   Fe2+ ↓ヘム                      ↓(便)ステルコビリノゲン←小腸:ビリルビン←ビリベルジン                ↓           ウロビリノゲン→酸化:ウロビリン(尿) メチオニン  ↓シスチン→タウリン(抱合)→タウロコール酸(胆汁酸) フェニルアラニン→チロシン→ドーパ→ドパミン→アドレナリン           ↓      ↓ユビキノン(電子伝達系) メラニンケトン体の代謝 ヘモグロビンの代謝        アセチルCoA              ↓アセトアセチルCoA  アセトン              ↓      ↑胆汁酸←コレステロール合成←HMG‐CoA→アセト酢酸 ↓               ↓ビタミンD          βヒドロキシ酪酸  ヘモグロビン→グロビン    ↓ヘム→Fe↓プロトポルフィリン→ビリベルジン            ↓ ↑酸化直ビ(グルクロン抱合)←間ビ+Alb←ビリルビングリセロリン脂質 スフィンゴ脂質■ ケファリン:ホスファチジン酸+エタノールアミン■ カルジオリピン■ プラスマローゲン■ ホスファチジル~ ■ セラミド:スフィンゴシン+脂肪酸■ スフィンゴミエリン:セラミド+コリン・スフィンゴシン+セラミド=スフィンゴリン脂質・セラミド+糖=糖脂質(セレブロシド、ガングリオシド)細胞器官の特徴と働き ■ ゴルジ体:タンパクに糖鎖の付加■ リソソーム:加水分解酵素■ リボソーム:タンパク合成■ ミトコンドリア-マトリックス(内膜):TCA回路(ASTが存在する)        脂肪酸のβ酸化         -クリステ(外膜):電子伝達系■ 細胞膜:脂質二重層(リン脂質) レシチン97%含有■ 細胞質:解糖系、脂肪酸合成、ペントースリン酸      糖新生、ヌクレオチド生成

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